分化综合征（DS）是异柠檬酸脱氢酶（IDH）抑制剂，如Ivosidenib（艾伏尼布）和Enasidenib（恩西地平），在治疗IDH1和IDH2突变的急性髓细胞白血病（AML）时可能出现的一种严重不良反应。临床试验数据显示，至少有14%的患者在治疗过程中出现这种综合征。其症状包括但不限于无法解释的呼吸窘迫、发热、咳嗽、呼吸急促、四肢肿胀、颈部、腹股沟或腋下肿胀、一周内体重迅速增加超过10磅、骨痛、头晕或眩晕等。一旦出现这些症状，应立即就医并使用口服或静脉注射皮质类固醇进行治疗。
为了更深入地研究分化综合征的发生率，一项研究纳入了179名接受艾伏尼布治疗的R/R AML患者和214名接受恩西地平治疗的患者。研究结果显示：
在接受艾伏尼布治疗的患者中，有40%出现潜在的分化综合征病例，19%被确诊为分化综合征。
在接受恩西地平治疗的患者中，同样有40%出现潜在的分化综合征病例，19%被确诊为分化综合征。
白细胞增多症分别出现在79%的艾伏尼布治疗病例和61%的恩西地平治疗病例中。
这些数据强调了分化综合征的早期诊断和治疗的重要性。
2022年2月，艾伏尼布在中国上市，用于治疗携带IDH1易感突变的成人复发或难治性急性髓系白血病患者。而在美国，其应用范围还扩展到了胆管癌的治疗。由于艾伏尼布是近期才上市的新药，因此尚未被纳入国家医保目录。目前，国外也尚未有该药物的仿制药上市。
另一方面，恩西地平的仿制药已经在老挝上市，商品名为ENSIP，老挝卢修斯制药生产的LUCIENA价格更为亲民。然而，患者必须在专业医生的指导下使用。
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最后需要提醒的是，虽然本文提供了一定的研究数据和药物信息，但具体的治疗方案仍需根据患者的实际情况由医生进行综合评估后确定。在用药期间，患者应随时与医生保持沟通，及时反馈用药情况。同时，如果图片涉及侵权问题，请及时与我们联系以便删除。
