司替戊醇是一种抗癫痫药物，主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征，原称婴儿严重肌阵挛性癫痫（SMEI），是一种在婴儿期出现症状的发育性及癫痫性脑病。这种综合征通常对其他抗癫痫药物反应不佳，而司替戊醇可以作为辅助治疗药物，与氯巴占或丙戊酸盐联合使用，控制癫痫发作。
微信号：haioushop03（长按复制添加好友）
（一）适应症
司替戊醇适用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴占的患者与婴儿严重肌阵挛性癫痫(Dravet综合征)相关的癫痫发作。没有临床数据支持司替戊醇作为单药治疗Dravet综合征。
（二）用法用量
1.推荐剂量
司替戊醇的推荐口服剂量为50mg/kg/天，建议分2次或3次给药(即16.67mg/kg每日3次或25mg/kg每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重，见表1。
如果在现有剂量下无法达到确切剂量，则取最接近的剂量，通常在推荐的50mg/kg/天的50mg至150mg范围内，可以使用两种司替戊醇的组合来达到该剂量，最大推荐总剂量为3000mg/天。
（三）适用人群
6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴占的患者与严重肌阵挛性癫痫的婴儿。
（四）禁忌
尚不明确。
（五）副作用
使用司替戊醇后的不良反应包括嗜睡、食欲下降、躁动、共济失调、体重下降、肌张力低下、恶心、震颤、构音障碍和失眠。
（六）注意事项
1.嗜睡
2.减少食欲和体重
3.中性粒细胞减少症和血小板减少症
4.戒断反应
5.苯丙酮尿患者的风险
6.自杀行为与意念
（七）治疗效果
1.试验设计
评估长期使用司替戊醇联合氯巴占和丙戊酸钠控制不充分的Dravet综合征的效果。
2.试验过程
在氯巴占和丙戊酸钠(有或没有溴化物)期间每30天有≥4次阵挛/强直阵挛发作的Dravet综合征患者接受附加司替戊醇治疗16周。那些受益于司替戊醇(50mg/kg/天，高达2500mg/天)的人继续治疗长达40周。
3.试验结果
在开始施替戊醇的24名患者中，21名接受了大于16周的药物，19名完成了研究。在终点，反应率为54%，其中2例患者保持阵挛/强直阵挛发作无癫痫发作。对司替戊醇长达56周的持久反应表明，该药物可作为氯巴占和丙戊酸钠的辅助治疗Dravet综合征。
（八）药物相互作用
1.司替戊醇对其他药物的影响
CYP1A2、CYP2B6、CYP3A、CYP2C8、CYP2C19、p-糖蛋白(P-gp)和乳腺癌抵抗蛋白(BCRP)底物微信号：haioushop03（长按复制添加好友）
由于潜在的药物相互作用，当与司替戊醇同时给药时，考虑根据临床需要调整CYP1A2底物(如茶碱、咖啡因)、CYP2B6底物(如舍曲林、硫替帕)和CYP3A4底物(如咪达唑仑、三唑仑、奎尼丁)的剂量。
由于潜在的酶/转运体活性抑制，考虑减少底物CYP2C8、CYP2C19(如地西泮、氯吡格雷)、P-gp(如卡马西平)和BCRP(如甲氨蝶呤、吡唑嗪、格列本脲)的剂量，如果与司替戊醇同时使用出现不良反应。
氯巴占
司替戊醇(抑制CYP3A4和2C19)与氯巴占联合使用会导致氯巴占(CYP3A4的底物)和氯巴唑的活性代谢物诺氯巴唑(CYP2C19的底物)的血浆浓度升高，可能会增加氯巴占相关不良反应的风险。如果与司替戊醇合用出现不良反应，可考虑减少氯巴占的剂量。
2.其他药物对司替戊醇的影响
当与有效的CYP1A2、CYP3A4或CYP2C19诱导剂(如利福平、苯妥英、苯巴比妥和卡马西平)共同施用时，可能会由于诱导相互作用导致司替戊醇浓度降低。应避免司替戊醇和强诱导剂同时使用，否则应调整剂量。
3.中枢神经系统抑制剂和酒精
司替戊醇与其他中枢神经系统抑制剂(包括酒精)合用可能增加镇静和嗜睡的风险。
(九)储存条件
贮存于20°C至25°C的干燥处；偏差允许在15°C至30°C。保存在原包装，避免阳光照射。
【温馨提示】：部分商品说明书更换频繁，请以商品实物为准。微信号：haioushop03（长按复制添加好友）
